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건강정보


  • Q. 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)이란 무엇인가요?

    A. 크로이츠펠트-야콥병은 인간에게 발생하는 대표적인 프리온 질환이다. 프리온(prion)이란 광우병을 유발하는 인자로 단백질(protein)과 비리온(virion: 바이러스 입자)의 합성어이며, 이제까지 알려진 박테리아나 바이러스, 곰팡이, 기생충 등과는 전혀 다른 종류의 질병 감염인자이다. 사람을 포함해 동물이 프리온에 감염되면 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫려 신경세포가 죽음으로써 해당되는 뇌기능을 잃게 되는 해면뇌병증(spongiform encephalopathy)이 발생한다. 전 세계에 걸쳐 산발적으로 발병하며, 비교적 급격히 진행되는 고위 대뇌기능과 소뇌기능의 저하, 근육간대경련 그리고 뇌파검사상 관찰되는 1~1.5Hz의 예파(sharp wave, 뇌파상 돌발성 이상파로 볼 수 있는 날카로운 모양의 파)가 특징적으로 나타난다.

  • Q. 크로이츠펠트-야콥병은 어떻게 분류하나요?

    A. 크로이츠펠트-야콥병은 네 가지 형태로 분류할 수 있는데, 이 중 산발 크로이츠펠트- 야콥병(sporadic CJD)이 가장 흔하고 전체의 85% 정도를 차지한다. 가족 크로이츠펠트-야콥병(familial CJD)은 10∼15% 정도를 차지하며 의인성 크로이츠펠트-야콥병(iatrogenic CJD)은 1∼2% 정도를 차지한다. 변종 크로이츠펠트-야콥병(variant CJD, 인간광우병)은 전체 크로이츠펠트-야콥병 환자의 극히 일부분에 해당된다.

  • Q. 크로이츠펠트-야콥병에 걸리면 어떤 증상이 나타나나요?

    A. 산발 크로이츠펠트-야콥병 환자의 약 25%는 이 질병에 특징적인 임상 증상이 나타나기 수주일 또는 수개월 전부터 비특이적인 증세가 나타나는데, 원인불명의 무력감과 허약감, 식욕변화, 수면습관의 변화, 체중감소, 집중력 감퇴, 일시적인 시간 및 장소 혼동, 환각, 감정장애 등이 여기에 해당된다. 시각장애, 어지럼증, 균형장애와 수족의 감각장애 등의 신체증상도 자주 나타나는 전구증상이다. 인지장애는 인지기능의 각 부분에 걸쳐 전반적으로 나타난다. 운동실조는 30∼70%에서 나타나고 근육간대경련은 외부 자극에 의해 반사적으로 나타나는 특징이 있으며, 약 75%에서 나타난다.
    변종 크로이츠펠트-야콥병(인간광우병)은 초기에 정신이상, 동통성 감각이상, 운동실조가 주로 나타나다가 말기에 치매 증상이 나타난다. 또한 발병 연령이 대체로 낮은 편이며 뇌파에서 나타나는 이상 증상이 특징적이지 않다.

  • Q. 크로이츠펠트-야콥병은 어떻게 발병하나요?

    A. 산발 크로이츠펠트-야콥병은 풍토병적 질환으로 일반 인구 중 자연적인 돌연변이에 의하여 발생하는 것으로 추정되고 있다. 가족 크로이츠펠트-야콥병은 유전적인 질환으로 유전적 소인에 따라 발병한다. 의인성 크로이츠펠트-야콥병은 감염된 조직의 접종 혹은 섭취에 의해 후천적으로 발생하는 질환으로 감염된 조직, 각막 이식 혹은 감염자 뇌에서 추출된 호르몬의 주입 등에 의하여 전파된다. 변종 크로이츠펠트-야콥병은 광우병에 걸린 소의 부산물을 섭취와 관련이 있는 것으로 제시되고 있다.